O que é cranioestenose?
A cranioestenose consiste em uma doença que leva à alteração na forma do crânio, causada pelo fechamento precoce das suturas cranianas.
O que são suturas cranianas?
Entre os ossos do crânio existem espaços chamados suturas. No recém-nascido e nos lactentes, as suturas permitem inicialmente a passagem do crânio pelo canal de parto e, posteriormente, o crescimento do crânio entre seus componentes ósseos. As fontanelas, popularmente conhecidas por moleiras, encontram-se na junção das suturas. O fechamento das fontanelas não constituem cranioestenose e ocorrem em torno dos 3 meses de vida (fontanela posterior) e primeiro semestre de vida (fontanela anterior).
Como reconhecer a cranioestenose?
O reconhecimento da cranioestenose é feito pela deformidade do crânio, baseada na sutura que fechou precocemente. Os principais tipos de cranioestenose e suturas acometidas são a escafocefalia (sagital), trigonocefalia (metópica) e plagiocefalia (coronal ou lambdoide). Cada tipo de cranioestenose gera deformidade específica do crânio, que pode ser reconhecida pelo pediatra, neuropediatra ou neurocirurgião. A tomografia computadorizada de crânio tridimensional é o exame de escolha, pois permite a avaliação das suturas cranianas e a programação cirúrgica mais adequeda para cada tipo de cranioestenose.
O que causa a cranioestenose?
A cranioestenose ocorre devido a mutações genéticas específicas. Podemos dividir em dois tipos principais: as não sindrômicas e as sindrômicas. As cranioestenoses não sindrômicas ocorrem em 1 a cada 2.500 nascidos vivos, sendo a escafocefalia a mais comum, seguida da plagiocefalia e metópica. A recorrência familiar ocorre em 3% a 14% dos casos dependendo do tipo de cranioestenose. As cranioestenoses sindrômicas são muito variadas e usualmente estão associadas a alterações craniofaciais e, muitas vezes, deformidades de membros e articulações. As sindrômicas mais comuns são Síndrome de Crouzon, Apert e Pfeifer. A análise genética nas síndromes craniofaciais é muito importante porque existem mais de 150 síndromes genéticas que estão associadas às cranioestenoses.
Como tratar a cranioestenose?
O tratamento, na maior parte das vezes, é cirúrgico. A cirurgia visa remodelamento ósseo para reconstituição estética e alívio da pressão intracraniana, que pode estar aumentada. O reconhecimento precoce e a correta análise do tipo de cranioestenose são primordiais para a boa evolução e desenvolvimento da criança.
Qual a idade ideal para o tratamento?
Nas cranioestenoses mais comuns (não sindrômicas) a idade ideal de tratamento é dos 3 aos 6 meses de idade. Isso não significa que em idades maiores o tratamento não possa ser realizado.
Existe risco de sequelas na cirurgia?
A cirurgia se baseia em remodelamento craniano sem acesso ao cérebro propriamente. Portanto, os riscos são pequenos. No entanto, ela é considerada de grande porte em bebês muito pequenos. Por isso, deve-se cuidar de possíveis perdas sanguíneas com transfusão de sangue e realizar a cirurgia em centros grandes, com UTI pediátrica.
O tratamento cirúrgico é apenas estético?
Essa é uma pergunta muito comum quando se indica uma cirurgia de cranioestenose. Obviamente o tratamento cirúrgico promove um remodelamento ósseo, com melhora do aspecto estético. Há de se entender que a estética na criança tem valor funcional, pois evita que ela receba apelidos na escola ou sinta-se estigmatizada por ter uma forma diferente da cabeça, o que pode modificar definitivamente a vida dela. Trabalhos mostram que o tratamento cirúrgico também evita a hipertensão intracraniana, que pode ocorrer em alguns casos e dificultar o bom desenvolvimento neuropsicomotor da criança.
Existe algum tratamento não cirúrgico?
Normalmente, quando ocorre o fechamento precoce da sutura, o tratamento é cirúrgico. No entanto, existem condições que simulam cranioestenose por existir deformidade do crânio mesmo sem fechamento da sutura. Os casos mais comuns são considerados deformidades cranianas posicionais.
O que é deformidade craniana posicional? Qual o tratamento nesse caso?
A postura viciosa no berço da criança pode ocasionar achatamento do osso no local de apoio, gerando uma deformidade posicional. É possível diferenciá-la clinicamente dos casos de cranioestenose, mas a tomografia 3D pode dar o diagnóstico. Esses casos não são cirúrgicos e o tratamento é a mudança de posição no berço ou o uso de órteses (capacetes), que auxiliam o tratamento e aceleram o remodelamento ósseo. Os casos mais comuns são chamados de plagiocefalias posicionais posteriores.